Siatkówczak (retinoblastoma) stanowi przyczynę około 1% zgonów u dzieci, a w 95% przypadków rozpoznawany jest przed osiągnięciem przez dziecko piątego roku życia. U 25% dzieci występuje postać obuoczna, która jest dziedziczna i charakteryzuje się występowaniem w młodszym wieku. Podjęcie odpowiedniego leczenia umożliwia uratowanie życia ponad 90% chorych dzieci.

Siatkówczak (retinoblastoma) jest rzadkim nowotworem (występuje u jednego wśród 14-18 tysięcy żywo urodzonych dzieci) a komórkami, z których się rozwija są pierwotne komórki siatkówki. Jego występowanie związane jest z obecnością mutacji pewnego genu (antyonkogenu RB1) znajdującego się na 13 chromosomie, a rozwój choroby wymaga mutacji obu kopii tego genu (człowiek ma dwa chromosomy 13). Wspomniana mutacja może wystąpić u dziecka na dwa sposoby: albo być odziedziczona od rodziców (postać dziedziczna siatkówczaka), albo nie być odziedziczona (postać niedziedziczna siatkówczaka). Nowotwór najczęściej nacieka nerw wzrokowy, a następnie dochodzi do zajęcia mózgu.

JAKIE SĄ RODZAJE SIATKÓWCZAKA?

Siatkówczak może przyjmować postać jednostronną (jednooczną), obuoczną lub trójstronną. Postać trójstronna może wystąpić u dzieci z dziedziczną formą siatkówczaka, a cechami, jakie ją wyróżniają jest obecność guzów zarówno w obu oczach, jak i w szyszynce lub okolicy okołosiodłowej.

Inny podział siatkówczaków dzieli je na podstawie kierunku wzrostu guza. Wyróżniana jest postać endofityczna i postać egzofityczna. Kierunkiem wzrostu nowotworu w postaci endofitycznej jest wnętrze gałki ocznej, natomiast w postaci egzofitycznej jest przestrzeń podsiatkówkowa. Wzrost nowotworu w kierunku przestrzeni podsiatkówkowej jest czynnikiem wywołującym wysiękowe odwarstwienie siatkówki (stan, w którym dochodzi do odwarstwienia siatkówki neurosensorycznej od warstwy nabłonka barwnikowego w wyniku gromadzenia się płynu pod siatkówką bez przedarć, nie podjęcie odpowiednich działań może doprowadzić do całkowitej utraty funkcji siatkówki).

Zgodnie z międzynarodową klasyfikacją siatkówczaka (International Classification for Intraocular Retinoblastoma, ICIR) wyróżniane są stopnie siatkówczaka od A do E. Cechami jakie uwzględnia ta klasyfikacja są m. in.: wielkość guza, obecność płynu podsiatkówkowego lub odprysków, zajęcie przez guza ponad 2/3 gałki ocznej, neowaskularyzacja tęczówki, jaskra neowaskularna, czy nieprzejrzyste ośrodki z powodu krwawień.

Z JAKICH ELEMENTÓW SKŁADA SIĘ LUDZKIE OKO?

Oko stanowi bardzo wyspecjalizowany i istotny narząd zmysłu, który wspólnie m.in. z pewnymi ośrodkami zlokalizowanymi w korze mózgu umożliwia powstanie trójwymiarowego obrazu otaczającego świata. Połącznie z mózgowiem możliwe jest poprzez nerw wzrokowy, którego początek znajduje się na tylnej powierzchni gałki ocznej. Dla prawidłowego funkcjonowania oka istotne są również narządy dodatkowe, takie jak: mięśnie gałki ocznej, spojówka, narząd łzowy, powieki i brwi.

Kształt gałki ocznej można porównać do kuli, której średnica wynosi około 24 mm. Jej ściana jest zbudowana z trzech warstw (błona włóknista, błona naczyniowa i siatkówka) a w jej przestrzeni można wyróżnić pewne komory wypełnione płynem. Najbardziej zewnętrzną warstwą gałki ocznej jest błona włóknista. Jej przednią część stanowi przezroczysta rogówka, natomiast tylna część określana jest mianem twardówki i ma biały kolor. W twardówce znajduje się dużo włókien umożliwiających utrzymanie sztywności i kulistego kształtu gałki ocznej. Dla porównanie rogówka odpowiada za skupianie promieni na siatkówce (tej funkcji uczestniczy również soczewka).

Bardziej wewnętrznie niż błona włóknista występuje błona naczyniowa składająca się z następujących elementów: tęczówki, ciała rzęskowego oraz znajdującej się z tyłu naczyniówki (jej funkcją jest odżywienie zewnętrznych warstw siatkówki). Tęczówka porównywana jest do przesłony znajdującej się w obiektywie aparatu i jej funkcją jest regulacja ilości światła dostającej się do wnętrza gałki ocznej. Ma ona kształt pierścienia, a o szerokości decydują panujące warunki naświetlenia. Przykładowo, jeżeli jest jasno to konieczna jest redukcja ilości światła dostającego się do wnętrza oka i z tego powodu dochodzi do zwężenia źrenicy (otworu w centrum tęczówki). Najbardziej wewnętrzną warstwą ściany gałki ocznej jest siatkówka. Zawiera ona komórki światłoczułe: komórki pręcikonośne (widzenie o zmierzchu) i komórki czopkonośne (widzenie ostre).

Możliwe jest wyróżnienie trzech komór w obrębie oka. Komora przednia jest przestrzenią zlokalizowaną pomiędzy rogówką a tęczówką i wypełniona jest cieczą wodnistą. Komora tylna znajduje się pomiędzy tęczówką a ciałem szklistym i oprócz cieczy wodnistej występują w niej również włókienka przymocowane do soczewki. W skład komory ciała szklistego wchodzi przestrzeń gałki ocznej zlokalizowana za tylną powierzchnią soczewki.

JAKIE MOGĄ BYĆ OBJAWY SIATKÓWCZAKA?

Najczęściej występującym objawem (60% dzieci) jest biała źrenica, szarobiały refleks ze źrenicy (można go również zaobserwować na zdjęciach, jeżeli w trakcie ich robienia została użyta lampa błyskowa). Zez zbieżny lub rozbieżny jest pierwszym objawem w przypadku 20% dzieci. Mniej typowym objawem, jaki może wystąpić w przebiegu tej choroby jest zmiana barwy tęczówki. Natomiast objawem świadczącym o osiągnięciu przez chorobę zawansowanego stadium jest wytrzeszcz (wynika on z nacieku przez nowotwór tkanek oczodołu).

JAKIE BADANIA SĄ WYKONYWANE?

Jeżeli podejrzewa się występowanie u dziecka siatkówczaka to wykonywane jest dokładne badanie całego dna oka, po maksymalnym rozszerzeniu źrenicy. Innym przydatnym badaniem jest badanie USG B. Jeżeli podejrzewa się wystąpienie przerzutów wykonywana jest punkcja szpiku, scyntygrafia kośćca, a także tomografia pozytronowa (PET).

JAKIE SĄ METODY LECZENIA SIATKÓWCZAKA?

W procesie leczenia siatkówczaka bierze udział wielu specjalistów i należą do nich: pediatra, okulista, onkolog i radiolog. Podejmowane działania można podzielić na leczenie systemowe i miejscowe. Rodzaje zabiegów stosowane u danego pacjenta są uzależnione od jego indywidualnego stanu. Leczenie systemowe opiera się o zastosowanie chemioterapii ogólnej (zazwyczaj 6 cykli co 3-4 tygodni) prowadzącej do zmniejszenia wielkości guza. Pomiędzy kolejnymi cyklami są przeprowadzane badania oraz leczenie miejscowe. Jako formę leczenia miejscowego stosuje się fotokoagulację laserową, przezźreniczną termoterapię (TTT), krioterapię, brachyterapię, radioterapię protonową, chemioterapię dotętniczą (najnowsza i bardzo skuteczna), chemioterapię doszklistkową oraz wyłuszczenie gałki ocznej (enukleacja).

JAKIE JEST PRAWDOPODOBIEŃSTWO POZYTYWNEGO EFEKTU LECZENIA?

Prawdopodobieństwo danego wyniku leczenia jest uzależnione od indywidualnego stanu danego pacjenta (np. postać jednooczna charakteryzuje się lepszym rokowaniem). Jednakże należy wspomnieć, że zastosowanie odpowiedniego leczenia umożliwia uratowanie życia ponad 90% dzieci chorych na siatkówczaka.

CZY ISTNIEJĄ W POLSCE OŚRODKI ZAJMUJĄCE SIĘ LECZENIEM SIATKÓWCZAKA?

Ubezpieczony pacjent leczący się w Polsce ma bezpłatny dostęp do najnowocześniejszych metod diagnostyki i leczenia siatkówczaka, a wyniki leczenia wykorzystującego chemioterapię dotętniczą (najnowsza i bardzo skuteczna technika) są bardzo podobne w Polsce i za granicą.

CZY SIATKÓWCZAK MOŻE DAWAĆ PRZERZUTY?

Siatkówczak może dawać przerzuty, jeżeli nie został on leczony lub jest oporny na zastosowane leczenie. Narządami w jakich mogą wystąpić przerzuty są: kości, narządy wewnętrzne i ośrodkowy układ nerwowy.

Ponadto nosiciele mutacji genu odpowiadającej za rozwój siatkówczaka mają zwiększone ryzyko rozwoju innych nowotworów. Nowotworami, o których tutaj jest mowa są: mięsak kościopochodny i mięsak wywodzący się z tkanek miękkich. Należy zwrócić szczególną uwagę na fakt, że to ryzyko występuje nawet 30 lat od leczenia siatkówczaka.

JAKIE JEST RYZYKO WYSTĄPIENIA SIATKÓWCZAKA U KOLEJNYCH DZIECI?

Około 60% siatkówczaków jest uwarunkowanych genetycznie. Z tego powodu istotne podczas planowania kolejnych ciąży jest poradnictwo genetyczne. Jeżeli zdrowi rodzice mają jedno dziecko chore na siatkówczaka to ryzyko, że zachoruje kolejne dziecko wynosi 5%. Natomiast, jeżeli chora jest już dwójka dzieci to wspomniane ryzyko wzrasta do 50%. Jeżeli u rodzica wystąpił obuoczny siatkówczak to ryzyko, że zostanie on zaobserwowany również u jego dzieci wynosi 40-50%.

ŚWIATOWY TYDZIEŃ ŚWIADOMOŚCI O SIATKÓWCZAKU

Światowy Tydzień Świadomości o Siatkówczaku obchodzony jest corocznie przez siedem dni, począwszy od drugiej niedzieli maja. Jest to czas poświęcony zwiększaniu wiedzy na temat tego rzadkiego nowotworu oka, zwracaniu uwagi na znaczenie wczesnej diagnozy oraz promowaniu badań i działań wspierających osoby dotknięte siatkówczakiem.

Siatkówczak jest rzadkim nowotworem, który w 95% przypadków występuje u dzieci poniżej 5. roku życia. Rozwija się z pierwotnych komórek siatkówki, a jego występowanie jest związane z obecnością pewnej mutacji. Najczęściej obserwowanym objawem (60% dzieci) jest biała źrenica, szarobiały refleks ze źrenicy. Istnieje wiele możliwych form leczenia i są one dostępne w Polsce za darmo (ubezpieczeni pacjenci). Zastosowanie odpowiedniego leczenia umożliwia uratowanie życia ponad 90% chorych dzieci. W przypadku tej choroby istotne jest uwzględnienie poradnictwa genetycznego podczas planowania kolejnej ciąży.

Bibliografia

• Grzybowki A., Okulistyka, Edra Urban & Partner, Wrocław 2018
• Romanowska-Dixon B., Zarys onkologii okulistycznej dla studentów medycyny, Edra Urban & Partner, Wrocław 2018
• Siatkówczak (retinoblastoma) – objawy, diagnostyka, leczenie i rokowanie, [online] https://www.mp.pl/pacjent/okulistyka/chorobyoczu/chorobysiatkowki/94455,siatkowczak-retinoblastoma-objawy-diagnostyka-leczenie-i-rokowanie, [dostęp: 21.05.2026r.]
• Postępowanie w przypadku rozpoznania siatkówczaka, [online] https://www.mp.pl/okulistyka/wytyczne/wytyczne-i-artykuly/166699,postepowanie-w-przypadku-rozpoznania-siatkowczaka, [dostęp: 21.05.2026r.]
• World Retinoblastoma Awareness Week, [online] https://chect.org.uk/retinoblastoma-week/, [dostęp: 21.05.2026 r.]

Autorka artykułu: Beata Ziembla
Artykuł powstał w ramach wolontariatu w obszarze promocji zdrowia na rzecz Fundacji Uniwersyteckiego Szpitala Dziecięcego w Krakowie „O ZDROWIE DZIECKA”. 

Powyższy artykuł ma charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny i nie stanowi profesjonalnej porady. Zawarte w nim wskazówki mają na celu pogłębianie wiedzy i świadomości czytelnika, jednak każdorazowe wdrożenie opisanych rozwiązań lub metod powinno być poprzedzone konsultacją ze specjalistą w danej dziedzinie. Tylko indywidualne podejście oraz opinia eksperta zapewnią bezpieczeństwo i adekwatność stosowania się do przedstawionych w artykule zaleceń.